骨硬化蛋白

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骨硬化蛋白是一种骨形成的负调控因子，为“胱氨酸结”(cystine knot)结构的分泌型糖蛋白，在调节骨重建过程中起着重要作用。20世纪末期，Van和Balemans等在研究人类两种高骨量的遗传性疾病时发现了其疾病基因Sost（Sclerosteosis, Sost），其表达产物为骨硬化蛋白（Sclerostin）。骨硬化蛋白的表达具有高度的组织特异性，其可能特异性的表达于骨组织内。

骨硬化蛋白是一种种由sost基因编码的、骨原性细胞分泌的具有抑制骨形成作用的糖蛋白。可以通过竞争性抑制Wnt信号通路中的共受体--LRP-5以抑制该信号通路，从而影响骨形成。

骨硬化蛋白是一种含有“胱氨酸结”(cystine knot)结构的分泌型糖蛋白。骨硬化蛋白的分子量为24 kDa，包含6个保守的半胱氨酸残基，1个保守的甘氨酸残基，1个用于分泌的信号肽和2个可能的N-糖基化位点。

应用 Ardawi 等以人群研究方法为基础，探讨血浆硬化骨蛋白与骨质疏松性骨折风险之间的关系。其通过跟踪随访707 例绝经后女性（5.2 ±1.3）年，测定其血浆硬化骨蛋白等指标，并运用多变量Cox 比例风险回归模型进行数据分析以排除其他影响因素，表明血浆硬化骨蛋白浓度较高的患者，其患骨质疏松相关的骨折风险性较高。此外，骨质疏松是地中海贫血重要的并发症之一，Voskaridou 等以66 例患有骨质疏松的地中海贫血患者为研究对象， 并以30 例正常女性和62 例患有绝经后骨质疏松的女性作为对照组，发现其实验组血浆硬化骨蛋白的浓度平均值比正常女性高，但是比绝经后骨质疏松女性低，表明了硬化骨蛋白可能与地中海贫血患者发生骨质疏松相关，进而说明硬化骨蛋白可作为地中海贫血相关骨质疏松的药物耙点。

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